李先生（化名）45歲，因“勞力性呼吸困難10年”就診哈醫(yī)大四院，自述年輕時愛好健身，從10年前開始出現(xiàn)發(fā)作性胸悶、氣促、胸痛后，不敢再進行任何形式的運動，確診為“肥厚型心肌病”，經(jīng)治療癥狀好轉(zhuǎn)后出院。但李先生感覺自己體力大不如從前，多上幾層樓，或者走緩坡就會氣短，自己因為疾病已困擾多年，行動上又諸多限制，他不敢讓心臟多“運動”，并開始出現(xiàn)入睡困難，情緒低落，平日生活感覺沒有希望。李陽主任建議其到心臟預(yù)防與康復(fù)中心就診。
心臟預(yù)防與康復(fù)中心的醫(yī)師和康復(fù)師對李先生的心肺功能、睡眠、焦慮抑郁等身體情況進行系統(tǒng)評估，結(jié)果提示李先生中度焦慮、重度抑郁狀態(tài)，匹茲堡睡眠質(zhì)量評分為18分（睡眠質(zhì)量很差），最重要的是他的心肺運動試驗結(jié)果顯示：運動中血壓反應(yīng)正常，且無相關(guān)癥狀及嚴重心律失常出現(xiàn)，但運動耐量提示中度減退。根據(jù)他的評估結(jié)果，醫(yī)生認為他的運動風(fēng)險為低危，但由于長期無針對性的運動，使得身體已不能耐受一般強度的運動，平衡、柔韌性等各項機能下降。康復(fù)師為其制定了個體化的運動方案（有氧運動為主：熱身5-10分鐘，參考心肺運動試驗測得無氧閾心率的80-100%，可進行快走等運動20-40分鐘，恢復(fù)5-10分鐘，從每周3次的運動開始，逐漸增加頻率，輔以柔韌性訓(xùn)練）和心理疏導(dǎo)，囑咐患者回家康復(fù)期間按照運動處方運動。
3個月后對患者進行隨訪，李先生表示從前不敢進行任何運動，生怕出現(xiàn)危險，根據(jù)心臟康復(fù)醫(yī)生制訂的處方，現(xiàn)在也可以做一些適合的活動了，睡眠質(zhì)量也有很大的改善，再次為其進行評估，提示輕度焦慮、中度抑郁狀態(tài)、匹茲堡睡眠質(zhì)量評分為10分，心肺運動試驗結(jié)果提示攝氧量較上次已有提升。心康中心的醫(yī)生告訴李先生，要堅持治療，定期復(fù)查及隨訪，能達到更好的恢復(fù)效果。
肥厚型心肌病患者是否能夠運動康復(fù)？
肥厚型心肌病(HCM)是臨床最常見的遺傳性心肌病，臨床表現(xiàn)以左室壁增厚為突出特征(≥15mm)。既往研究認為心肌病是導(dǎo)致運動員心源性猝死(SCD)和心臟驟停(SCA)的重要原因，并且認為運動行為是致命心律失常的誘發(fā)因素。因此臨床實踐中對于HCM患者運動強度的建議過于謹慎，大多數(shù)HCM患者并沒有達到最低限度的身體活動標(biāo)準(zhǔn)。2024年AHA/ACC肥厚型心肌病管理指南已經(jīng)發(fā)布，其中提到在短期研究中，健康的休閑運動（輕度[< 3代謝當(dāng)量]、中度[3～6代謝當(dāng)量]和劇烈[>6代謝當(dāng)量]強度水平）與室性心律失常事件風(fēng)險增加無關(guān)，所以對于HCM患者，個體化的運動方案有指導(dǎo)意義。目前多項研究證實運動鍛煉能夠提高心肺儲備功能，避免久坐不動引起肥胖從而加重左心室肥厚、流出道梗阻、心力衰竭和房顫的風(fēng)險。一項隨機對照研究提出運動組患者相比于常規(guī)護理組的峰值耗氧量(VO2peak)有顯著增加，生活質(zhì)量得到改善，同時沒有任何不良事件發(fā)生。運動對于提高HCM患者的運動能力、生活質(zhì)量以及預(yù)防不良心血管事件具有重要的意義。更應(yīng)該強調(diào)的是，2024年《成人肥厚型心肌病康復(fù)和運動管理中國專家共識》中指出對于無癥狀的成人患者每2-3年要進行一次平板運動試驗或心肺運動試驗以進行系統(tǒng)評估和指導(dǎo)，而有癥狀的成人或兒童患者要完成運動試驗（如果伴心衰并要接受治療的患者要完成心肺運動試驗）?？梢奌CM患者不僅需要運動，更有必要完善心肺運動試驗。
肥厚型心肌病患者的康復(fù)策略
1.住院期間I期運動康復(fù)
住院患者在開始運動康復(fù)前應(yīng)進行藥物治療和（或）手術(shù)治療來緩解臨床癥狀、穩(wěn)定心臟功能并進行專業(yè)的風(fēng)險因素評估。建議 HCM 患者在病情平穩(wěn)后盡早參與到院內(nèi)康復(fù)項目中。HCM 患者應(yīng)避免高強度或競技性的體育活動，低至中等強度的休閑運動有利于改善患者的心肺健康、身體功能和生活質(zhì)量，并有利于維持整體健康狀況。
2.出院后II期運動康復(fù)
如患者無運動康復(fù)禁忌，建議出院后盡早到專業(yè)的心臟康復(fù)中心進行運動康復(fù)。制定運動處方前應(yīng)進行基線評估和風(fēng)險再評估，并制定監(jiān)督與隨訪計劃。心肺運動試驗（CPET）可以評估心血管儲備功能。運動負荷試驗在HCM的治療中具有診斷評估心肌缺血、心律失常和運動能力的價值。CPET在評估心臟功能能力和運動不耐受的效用外，還可以幫助HCM患者進行運動風(fēng)險分層，從而指導(dǎo)運動方式。運動強度可以通過Borg量表量化主觀勞累度，再綜合最大心率的百分比、心率儲備、VO2peak以及CPET等數(shù)據(jù)得出的有氧和無氧閾值，制定適當(dāng)?shù)倪\動強度。
HCM 患者的運動處方應(yīng)結(jié)合運動危險分層，以有氧運動為主，輔以柔韌性訓(xùn)練?？棺栌?xùn)練需根據(jù)患者情況而定，建議至少在有氧運動兩周后加入，且以耐力訓(xùn)練為主，力量訓(xùn)練為輔，高?；颊哌M行抗阻訓(xùn)練更應(yīng)謹慎。此外，在活動過程中需要密切關(guān)注患者的癥狀（如頭暈、黑矇等）、血壓、心率以及心電圖變化，如有異常，應(yīng)及時記錄，并重新審視及調(diào)整運動方案。
科室介紹
哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院心臟預(yù)防與康復(fù)中心，是國家標(biāo)準(zhǔn)化心臟康復(fù)中心建設(shè)單位，依托于哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院心血管內(nèi)科，是一所致力于心血管疾病預(yù)防、評估、治療、康復(fù)的一體化醫(yī)療中心。心臟預(yù)防與康復(fù)中心設(shè)有基礎(chǔ)評估室、心肺評估室、體外反搏室、運動治療室、健康宣教室，從“藥物、運動、營養(yǎng)、戒煙、心理”五大方面對心血管病患者進行全方面的指導(dǎo)。中心旨在幫助更多心血管疾病人群，新冠后遺癥人群，亞健康人群等提供專業(yè)的心臟康復(fù)咨詢、制定個性化治療處方、日常生活健康指導(dǎo)等服務(wù)，來提高患者的生活質(zhì)量。